بررسی اپیدمیولوژیک 186 بیمار بتاتالاسمی ماژور

کشور ما بعلت قرار گرفتن برروی کمربند تالاسمی حدود 15 هزار بیمار تالاسمی ماژور و حدود 3 میلیون بیمار با تالاسمی مینور (تقریبا) دیده میشود و نسبت به جمعیت شیوع تالاسمی درایران مقام اول را در جهان دارد. هرماه 50-60 درصد خونهای اهدائی به مصرف این بیماران میرسد و هر 6 ساعت یک بیمار تالاسمی درایران متولد و سالانه حدود 220 میلیون دلار سرمایه ارزی صرف این بیماران میشود. استان سیستان و بلوچستان نیز با جمعیت کم دارای 650 بیمار ثبت شده تالاسمی و تعدادزیادی بیمار ثبت نشده میباشد. باتوجه به بافت اجتماعی و مذهبی این منطقه و شیوع فراوان ازدواجهای فامیلی دراین استان و اطلاعات ناکافی والدین از بیماری تالاسمی و نیز تمایل به داشتن فرزند زیاد دراین منطقه و فقر اقتصادی فراوان (حدود 80-90 درصد) پدران بیماران کارگر ساده و حدود 90 درصد مادران خانه دار هستند) و نیز استفاده نکردن روش های جلوگیری از حاملگی بطور دقیق و سطح سواد پائین احتیاج به یک جهاد مقدس درراه شناسائی بیماری به مردم این استان میباشد. مراجعه نامنظم اطفال به دلیل مشکلات گفته شده و بی مصرف انگاشته شدن این بچه ها (44 درصد واجدین تحصیل در حال تحصیل نمیباشد) و عدم توجه به آنها و سرخوردگی آنها در اجتماع و کم بودن امکانات آموزشی و درمانی مزید بر علت است . سن جوان بیماران این مرکز بیانگر مرگ و میرهای فراوانی است که بعلت نبود امکانات و عدم توجه کافی در همه زمینه ها میباشد. آمپول دسفرال بسختی دراختیار بیماران قرار میگیرد و پمپ های انفوزیون دراختیار درصد کمی قرار دارد. تغییرات قیافه و پوست در سنین پائین تری اتفاق میافتد و مرگ و میرهای فراوانی دراین خانواده ها دیده میشودبطوری که در 97 خانواده این بیماران 175 مورد مرگ بدون علت خاص گزارش شده است . فامیل بلوچ بااینکه 40درصد جمعیت این استان را تشکیل میدهد حدود 62 درصد بیماران را شامل میشود که این باز به مسائل بالا و اعتقادات خاص قومی برمیگردد. در عوض با ازدواج یک فارس ویک بلوچ درصد بسیار پائین بیماری مشاهده میشود. بیماران این مرکز بطور میانگین لکوسیتوز دارند و لکوسیتوزهای بالا و مقدار پلاکت های بالا اکثرا درافراداسپلنکتومی شده دیه می شود. 18 بیمار فواصل مراجعه کمتراز 15 روز دارند و درهمین تعداد نیز طحال بیشتر از 5 سانتی متر زیر لبه دنده ها لمس می شود در حالیکه افراد کاندید عمل اسپلنکتومی 10 نفر هستند و دقت بیشتری را طلب میکند با همه اینها تنها 3 بیمار این مرکز hb بالای gr/dl 10 دارند و باز مسئله مراجعه نامنظم و رسیدگی ناکافی را میرساند. در 16 بیمار سوفل قلبی وجود دارد و جهت جلوگیری از نارسائی قلبی ضرورت انجام منظم اکوکاردیوگرافی در بیماران شدید احساس می شود. مهمترین مطلب وجود 96 درصد مادران در سنین باروری است که این مسئله را فوق العاده بفرنج میکند. چه اینکه باآموزش هایی که تابحال داده شده خانواده ها هنوز در طلب فرزند سالم دیگری هستند گروههای خونی b و ab نسبت به جمعیت معمولی دراین بیماران رشد زیادتری دارند و گروههای o و a از انتشار کمتری نسبت به جمعیت عادی برخوردار است و تحقیق دراین مورد احتمالا مفید خواهد بود. و نهایتا ضرورت یک آموزش همگانی در سطح سوادی پائین (5 کلاس) دراین استان شدیدا احساس میشود . و با استفاده از اسکرنینگ مردم عادی در هنگام ازدواج و مشخص شدن افراد ناقل تاحد زیادی مشکلات را حل خواهد کرد.ایجاد امکانات آموزشی - درمانی جهت بیماران از نکات قابل توجه است .